Идиотия: причины, формы и степени.

Идиотией называется максимально тяжелая степень умственной отсталости. Такой патологией больные страдают с момента рождения. Выявить патологию можно уже у грудничка первых недель жизни за счет зрительного отставания психомоторного развития.

Пациенты полностью беспомощны. Психологическое и эмоциональное развитие у них не происходит. Они не в состоянии узнавать близких и родных, не разговаривают. Больные малыши появляются на свет у абсолютно здоровых родителей. Коэффициент IQ у таких больных пациентов всю жизнь так и не превысит 20.

Такие дети не способны к обучению. Не усваивают даже элементарные навыки самообслуживания. Могут отличаться непристойным поведением, неопрятны. Дети практически не проявляют положительные эмоции, но показывают высокую склонность к агрессии и аутоагрессии. Могут рвать на себе волосы, щипать и кусать себя и окружающих. Больные нуждаются в пожизненном присмотре. В наиболее сложных случаях возможность восприятия окружающего мира полностью отсутствует, не и малейшей двигательной активности.

Амавротическая идиотия

Является одним из наиболее сложных вариантов этого тяжелейшего диагноза. У больных амавротической идиотией по мере взросления патология прогрессирует. В короткие сроки начинается деградация интеллекта, которая в короткий срок доходит до уровня полной идиотии с отсутствием реакции на любые внешние раздражители. У пациента снижается уровень зрения, приводя к полной слепоте. Медики выделяют особое строение глазного дна у страдающих данной патологией.

В настоящий момент точные причины заболевания не выделены. Наблюдения за пациентами позволяют предположить присутствие наследственной предрасположенности, патология часто наблюдается в родственных браках. При рождении младенец страдает гидроцефалией. Он страдает от судорог и параличей. Продолжительность жизни не превышает нескольких месяцев.

Этиология недуга

Идиотия возникает под влиянием как внешних, так и эндогенных факторов, и точную причину недоразвития интеллектуальной функции зачастую определить попросту невозможно, несмотря на тщательное обследование. Болезнь может быть связана с:

Патологиями раннего внутриутробного развития. На сегодняшний день известно около 400 патологических факторов, которые могут привести к порокам созревания плода, тем более, нервная ткань наиболее чувствительна к их действию. Это интоксикация алкоголем, наркотиками, никотином, некоторыми лекарственными препаратами и другими ядами. Не последнюю роль играют экологические факторы, перенесенные женщиной во время беременности вирусные или бактериальные заболевания (в частности, краснуха), нарушения кровоснабжения плаценты, дефицит витаминов и других питательных веществ.
Патологиями в перинатальном и постнатальном периоде: гипоксия, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, тяжелые болезни в раннем (особенно младенческом) возрасте. Нередко органическое поражение головного мозга происходит при неправильном положении плода, обвитии пуповиной, затяжных или чересчур стремительных родах.
Генетическими дефектами (связь с наследственными факторами отмечают почти в 90% случаев). Идиотия связана с мутацией генов в Х-хромосоме, поэтому расстройство чаще встречается у мальчиков.

Дебильность идиотия

Дебильность является одной из степеней олигофрении. Такая патология может быть как врожденной, так и приобретенной. В числе причин, приводящих к дебильности, медики отмечают следующие факторы:

наследственная предрасположенность, включая генеративную патологию клеток родителей больного, в этом случае может развиваться болезнь Дауна, истинная микроцефалия и другие патологии аналогичного типа;
заражение зародыша или плода в период внутриутробного развития при перенесении матерью в этот период таких заболеваний, как краснуха, сифилис, токсоплазмоз, другие инфекции, вызванные вирусами;
вредные факторы, которые ребенку пришлось перенести в первые три года жизни, в том числе травмы головы, конфликт резус-фактора матери и плода, родовые травмы и другое.

Такие пациенты могут при должном обучении обслуживать себя, они получают образование во вспомогательных школах. Некоторые больные отличаются частичной одаренностью. При низкой общей продуктивности мышления они, например, могут хорошо совершать арифметические действия в уме. Пациенты могут быть апатичными или наоборот отличаться повышенным уровнем возбудимости.

Из-за чего возникает глубокая умственная отсталость

Предрасположенность к проявлению такого расстройства возникает чаще в утробе матери или в детстве. Родовые или послеродовые травмы, а также проявляющийся синдром Дауна — ключевые причины развития.

Другие причины проявления умственной отсталости:

— Перенесение инфекции матерью во время беременности; — Рождение ребенка в весе до 1 килограмма (что проявляется и физической слабостью, и умственной отсталостью); — Отравление организма матери в результата преувеличения дозировки антибиотиков, химических элементов, нейролептиков.

Дебильность имбецильность идиотия

Пациенты, страдающие олигофренией, могут в зависимости от типа отличаться по уровню развития. Олигофрения делится на дебильность, имбецильность и идиотию. Дебильность в этом списке является наименее сложным случаем патологии. Пациенты в состоянии самостоятельно себя обслуживать. Многие заканчивают специализированную школу и в дальнейшем могут вести почти полноценный образ жизни, работая на производстве, выполняя несложные рудовые действия, например, делать уборку, выполнять погрузочно-разгрузочные работы. За счет нарушения восприятия окружающего мира лица, страдающие олигофренией в стадии дебильности, нуждаются в пожизненном контроле.

Идиотия имбецильность

Средняя степень олигофрении носит наименование имбецильности. Патология может быть врожденной или возникнуть в первые месяцы жизни в случае получения травм головы или перенесении некоторых вирусных инфекций.

Имбецилы в отличие от дебилов не в состоянии полностью обслуживать себя, но могут самостоятельно выполнять простые механические действия. Например, они в состоянии обеспечивать свой гигиенический уход. Пациентов, страдающих олигофренией в стадии имбецильности, могут признавать обучаемыми. Они осваивают простые навыки чтения. Как правило, такие больные не в состоянии осваивать счет и выполнять простейшие математические действия. При этом такие пациенты показывают высокую степень привязанности к родным, они понимают родственные чувства, могут находить друзей в кругу таких же пациентов. Но отличаются полным отсутствием инициативы. Теряются при малейшем изменении окружающей обстановки. Нуждаются в постоянном уходе, не способны к каким-либо самостоятельным действиям.

Идиотия является самой сложной степенью олигофрении. При этом варианте патологии почти полностью или полностью отсутствуют мышление и речь. На эмоциональном уровне пациенты способны только на самом примитивном уровне демонстрировать наличие удовольствия или неудовольствия. Родственников от посторонних такие больные отличит не в состоянии. Могут произносить лишь отдельные, несвязанные и неосознанные, звуки.

ПРИЧИНЫ ПОЯВЛЕНИЯ

Как уже говорилось выше, в недоразвитости мозга виноваты его повреждения и структурные дефекты. Существуют такие основные группы, обуславливающие наличие УО:

наследственные заболевания (хромосомные и генные);
внутриутробные инфекции – токсоплазмос, краснуха и другие, негативно воздействующие на плод;
употребление матерью токсичных веществ, спиртных напитков, сильных препаратов, облучение, курение;
недоношенность плода;
проблемы в процессе родов и в первые месяцы жизни ребенка – кислородное голодание, механические травмы головы, инфекционные заболевания;
отсутствие нормального воспитания, обучения и социализации, невозможность полноценной работы мозга вследствие этого;
невыясненная этиология.

Семейная амавротическая идиотия

Сложная и тяжелая форма умственной отсталости. В основе патологии лежит генетическое нарушение липидного обмена. Первые проявления диагноза чаще всего выявляются в возрасте от трех до шести месяцев. Изменения проявляются в дегенеративных процессах в сетчатке глаза, приводящей к полной слепоте, прогрессирующей слабости мускулатуры и полной умственной отсталости.

В медицинской практике различают четыре варианта патологии:

Являющаяся ранней формой болезнь Тея-Сакса, дети, которые страдают этим диагнозом, умирают возрасте максимум трех лет от нарастающей кахексии.
Поздняя форма, которая носит название болезнь Большовского-Яского, симптомы проявляются у детей в возрасте 2-4 лет. Дети погибают в возрасте 5-7 лет.
Юношеский вариант, болезнь Шпильмейера-Фогта-Баттена, начинает проявляться в возрасте от 5 до 15 лет. Пациенты страдают от параличей, судорожных припадков, у них прогрессирует слабоумие. Максимальная продолжительность жизни достигает в большинстве случаев 20 лет.
В зрелом возрасте возможно начало развития болезни Куфса. Симптомы аналогичны всем типам данной патологии. Зрение в этом случае снижается постепенно, развиваются параличи и эпилептические, присутствует выраженная пигментация глазного дна.

Вне зависимости от формы патологии, в настоящий момент лечения не существует. Используется только поддерживающая терапия, призванная облегчить страдания пациента.

СИНДРОМЫ, СКОМБИНИРОВАННЫЕ С РАЗНЫМИ СТЕПЕНЯМИ УО

Синдром Дауна – самая частая генетическая причина интеллектуального расстройства. Вызывается хромосомной аномалией – если в норме их 46, то в этом случае существует непарная 47 хромосома. Людей с таким синдромом можно определить по аномально укороченному черепу, плоскому лицу, коротким рукам и ногам, низкому росту, маленькому рту. Они плохо перерабатывают полученную информацию и запоминают ее, у них отсутствует понятие времени и пространства, речь скудная. При этом такие индивиды хорошо адаптируются в социуме.

Синдром Мартина-Белл (ломкой Х-хромосомы). Вторая по распространенности генетическая причина умственной отсталости. Распознается по таким внешним особенностям: повышенной подвижности суставов, лицо удлиненное, подбородок увеличен, лоб высокий, уши большие, оттопыренные. Говорить начинают поздно, но плохо, или вообще не разговаривают. Очень стеснительны, гиперакативны, невнимательны, постоянно двигают руками и кусают их. У мужчин такой категории когнитивных нарушений больше, чем у женщин.

Синдром Уильямса («лица эльфа»). Возникает вследствие наследственной хромосомной перестройки, потерей генов в одной из них. У больных весьма интересная внешность: лицо узкое и длинное, глаза голубые, нос плоский, губы крупные. Обычно страдают сердечно-сосудистыми заболеваниями. Словарный запас богатый, хорошая память, отличные музыкальные способности, имеют навыки социального взаимодействия. Но существуют проблемы с психомоторикой.

Синдром Ангельмана (счастливой куклы или Петрушки). Вызван изменением в 15 хромосоме. Очень светлые глаза с характерными пятнами на радужке и волосы, голова небольшая, подбородок выдвинут вперед, рот крупный, зубы редкие и длинные. Сильное отставание в психомоторном развитии, значительное нарушение речи, движения (плохо держит равновесие, ходит на негнущихся ногах). Часто улыбается и даже смеется без повода.

Синдром Прадера–Вилли. Характеризуется отсутствием отцовской копии хромосомы 15 и рядом других нарушений. Низкий рост, руки и ноги маленькие, страдает компульсивным перееданием, и, как следствие, ожирением. Проблемы с кратковременной памятью, речью, обработкой информации.

Синдром Лежёна (кошачьего крика или 5p синдром). Очень редкое и тяжелое заболевание, причиной которого является отсутствие короткого плеча 5 хромосомы. Голова маленькая, лицо круглое, нижняя челюсть недоразвита переносица широкая, потому глаза расположены далеко друг от друга. Ступни вывернуты, руки маленькие. Гортань недоразвита, имеются проблемы со зрением, в частности, косоглазие. Часто плачет, при этом издает звук, похожий на мяуканье котенка. Моторное развитие происходит с задержкой, способность к вниманию ограничено.

Кроме упомянутых синдромов, интеллектуальная инвалидность может сосуществовать с ДЦП, глухотой и слепотой, аутистическими расстройствами, эпилепсией и другими соматическими и психическими заболеваниями.

Тяжелая идиотия

В медицинской практике выделяются несколько степеней этой формы умственной отсталости. Пациенты, у которых отмечается легкая и средняя степень, способны научиться самым простым действиям. Они иногда способны узнавать людей, которые постоянно с ними общаются, отличают горячее и холодное. При постоянных занятиях способны освоить несколько слов, хотя обычно не осознают их значение и не могут применять в жизни.

Тяжелая идиотия является самым сложным вариантом наивысшей степени олигофрении идиотии. Пациенты, страдающие этим диагнозом, способны вести только вегетативное существование. Они не реагируют на окружающую действительность. В состоянии только произносить отдельные неосознанные звуки. Такие больные нуждаются в постоянном уходе. Уровень развития соответствует новорожденным детям.

Минусом диагноза становится понимание отличия степеней только медиками или людьми, которые проводят с больным большое количество времени. По сути все три степени фактически друг от друга не отличаются.

Методы диагностики

В диагностировании заболевания основное значение имеет оценка степени развития интеллекта. Общепринятым показателем когнитивных функций является IQ, который определяют по шкале Векслера (при идиотии он не превышает 20). Для тестирования мы применяем специальный, адаптированный для раннего детского возраста вариант. Однако подобную методику нельзя считать универсальной, так как на интеллектуальное развитие влияет и множество других факторов: особенности воспитания, социальная среда и т.д. Поэтому при постановке диагноза врачи также оценивают память, внимание, способность к адаптации, общению и обучению.

Помимо психологического тестирования, для объективной оценки состояния пациента необходимы данные лабораторных и инструментальных исследований (ЭЭГ, томографии, рентгенографии, допплерографии, цитогенетических и общеклинических анализов). Кроме того, если предполагаемой причиной идиотии являются внутриутробные патологии, нельзя исключить и поражение других внутренних органов, что требует тщательнейшей диагностики и подбора симптоматической терапии.

Формы идиотии

В настоящий момент медики выделяют две формы самой тяжелой степени олигофрении идиотии:

Торпидная, страдающие ею пациенты словно полностью отсутствуют в пространстве и времени. Предоставленные сами себе они не выказывают желания даже к минимальному движению. Без ухода умирают от голода и жажды, так как не в состоянии понимать необходимость выполнять какие-либо действия.
Возбудимая, в том случае больные находятся в постоянном движении, непрерывно раскачиваясь как маятник, могут ритмично биться головой о стену, пол, спинку кровати, не ощущая или не понимая боли.

Вне зависимости от формы, пациенты нуждаются в постоянном уходе. Самостоятельные действия они выполнять не способны. Учитывая отсутствие возможности узнавать близких, медики рекомендуют определять таких больных в специализированные медицинские учреждения.

Рождение умственно отсталого ребенка с олигофренией в стадии идиотии становится настоящим проклятьем для его семьи. Часто родственники стараются оставлять больного идиотией в семье, беря на себя обременительные задачи в области ухода. В реальности медики обращают внимание, что такие жертвы целесообразны только при присутствии возможности пригласить для ухода за пациентом профессиональную сиделку с медицинским образованием. Люди, страдающие от этой патологии, часто испытывают проблемы с появлением пролежней, они требуют наблюдения за счет возможности поражения организма инфекциями, нуждаются в выполнении специализированных гигиенических процедур.

Статья:

По степени выраженности интеллектуального недоразвития олигофрения делится натри группы: дебильность, имбецильность и идиотию, количественное соотношение которых составляет соответственно 75% , 20% и 5%.
Дебильность – наиболее легкая по степени и наиболее распространенная форма олигофрении, с которой чаще всего приходится сталкиваться при отборе детей во вспомогательные школы. Дети с олигофренией в степени дебильности составляют основной контингент учащихся вспомогательной школы и количественно – подавляющее большинство ее учащихся. В диагностическом отношении эта форма иногда представляет определенные трудности, так как интеллектуальный дефект здесь выражен негрубо. Имеются элементы способности к обобщению. В дошкольном возрасте присутствует примитивный замысел в игре, возможность ее простейшей организации; в школьном – определенная оценка конкретной ситуации, ориентация в простых практических вопросах. Имеются фразовая речь, часто неплохая механическая память. Все это способствует приобретению определенного запаса сведений, овладению навыками чтения, письма, счета, усвоению знаний, предусмотренных программой вспомогательной школы.

При отсутствии осложняющих факторов обнаруживаются достаточные старательность и работоспособность. Относительная сохранность эмоций, их более выраженная дифференцированность облегчают выработку самоконтроля.

И тем не менее дебильности присущи все компоненты олигофренического недоразвития интеллекта.

Мышление имеет наглядно-образный характер. Подлинное образование понятий оказывается недоступным. Очень слаба способность к отвлечению и обобщению. Плохо понимается смысл прочитанного. Правильно воспринимая предметы и их изображения, дети, страдающие дебильностью, затрудняются в их сравнении, установлении существующих между ними внутренних связей. Это наглядно проявляется в эксперименте с сюжетными картинками, серией последовательных изображений, в операциях на классификацию. При обучении счету дети с трудом усваивают понятие количественного содержания числа, смысл условных арифметических знаков. Без предварительного разъяснения часто не понимают условие несложной задачи. При ее решении «застревают» на предшествующем способе действия. С трудом усваивают правила правописания.

Фразы примитивны, речь часто страдает аграмматизмами, косноязычием. Словесные определения, не связанные с конкретной ситуацией, воспринимаются медленно.

С интеллектуальным недоразвитием тесно связана незрелость личности. Отчетливо выступают несамостоятельность суждений и взглядов, отсутствие любознательности в игровой, познавательной и трудовой деятельности, слабость инициативы. При общей достаточной сохранности эмоциональной сферы нет сложных оттенков переживаний.

Отмечается недостаточность тонких дифференцированных движений, выразительности мимики. Довольно часты разрозненные неврологические знаки, дисплазии телосложения, нередки цереброэндокринные расстройства.

При правильном воспитании и обучении, своевременном привитии трудовых навыков, отсутствии нервно-психических расстройств, осложняющих интеллектуальный дефект, социальный прогноз этой формы олигофрении благоприятен. При выполнении работы, не требующей инициативы, самостоятельности и быстрой переключаемости, обнаруживается достаточная продуктивность. Наличие практической ориентировки, заинтересованности в своем жизнеустройстве способствует приобретению трудовых навыков и посильной социальной адаптации.

Имбецильность – более тяжелая степень слабоумия, чем дебильность. Специфика и выраженность олигофренического слабоумия выступают при имбецильности с большей отчетливостью. Это прежде всего проявляется в полной неспособности к отвлечению от конкретной ситуации, образованию даже элементарных понятий. Суждения крайне бедны и большей частью без переработки заимствованы от окружающих. Логические процессы находятся на очень низком уровне. Дети не в состоянии уловить основную идею прочитанного им рассказа, его содержание воспроизводят только по наводящим вопросам.

Недостаточность зрительного и слухового анализа и синтеза отчетливо проявляется в затруднениях при запоминании букв, сходных по написанию или звучанию, при слиянии звуков в слоги и слогов в слова. Чтение часто носит механический характер, понимание смысла прочитанного отсутствует. Возможно обучение порядковому счету в пределах первого десятка, механическое заучивание таблицы умножения. Отвлеченный счет, понятие о числе недоступны.

Запас слов мал, иногда ограничен названиями отдельных предметов. Речь маловыразительная, фразы короткие, аграмматичные. Нередко отмечается косноязычие.

Моторика мало дифференцирована. Синкинезии, медлительность, вялость, неловкость движений усугубляют трудности овладения письмом, физическим трудом.

Для деятельности характерно отсутствие инициативы, самостоятельности, оперирование штампами, основанными на подражании. Доступны лишь те виды труда, которые состоят из стереотипного повторения одних и тех же заученных приемов. Интеллектуальная переработка собственного опыта отсутствует. Изменение рабочего или бытового шаблона вызывает состояние растерянности. Поэтому приспособление к жизни и элементарным видам труда возможно лишь при наличии постоянной помощи, контроля и руководства. В то же время этим детям нередко присуща определенная наблюдательность в бытовых ситуациях. Есть способность к накоплению некоторого запаса сведений. Часто доступны понимание и произнесение элементарных фраз, установление различия между предметами на основе выделения их простейших признаков. Возможно обучение элементам чтения, письма, простого порядкового счета. Есть элементарные навыки самообслуживания. Относительно сохранны простые непосредственные эмоции, а также и проявления сочувствия, стремление помочь, реакция на похвалу и порицание. Имеются зачатки самооценки: переживание своей физической слабости, моторной неловкости.

При отсутствии осложненности олигофрении дети и подростки, страдающие имбецильностью <…>, часто способны овладеть элементарными видами физического труда (простыми картонажными работами, подбором по цвету и размеру несложных деталей для различных бытовых изделий и т. д.). При тяжелой степени имбецильности обучение даже простым видам производственного труда невозможно.

Выраженность интеллектуального дефекта при имбецильности различна. При менее тяжелом слабоумии (наличии достаточно развитой речи, способности к приобретению элементарных практических навыков) дифференциация с дебильностью нередко представляет определенные трудности. В этих случаях детей целесообразно направлять в диагностические классы вспомогательных школ, где квалификация выраженности интеллектуального дефекта дается на основе определения степени обучаемости.

В неврологическом статусе детей, страдающих имбецильностью, часто встречается разнообразная симптоматика, указывающая на патологию черепно-мозговых нервов, другие подкорковые расстройства, нередки патологические рефлексы, <…> судорожные припадки. Характерны дисплазии черепа, явления микрои гидроцефалии и т. д.,

В физическом облике чаще, чем при дебильности, наблюдаются различные дисплазии телосложения, церебрально-эндокринные расстройства.

Идиотия представляет собой наиболее тяжелую степень олигофрении. Отмечается грубое недоразвитие функций восприятия. Реакция на окружающее слаба либо неадекватна. Сознание собственной личности смутно. Мышление по существу отсутствует (алогия).

В обращенной речи воспринимаются не ее смысл, а интонации и сопровождающие речь мимика и жесты. Особенности собственной речи зависят от глубины идиотии. Речь бывает ограничена отдельными нечленораздельными звуками или представляет собой набор единичных слов (существительных или глаголов, чаще в неопределенной форме), употребляемых без грамматических согласований, с грубым нарушением произношения, частым непониманием смысла.

Эмоции крайне элементарны и большей частью связаны с физическим самочувствием, физиологическими потребностями. Источником удовольствия и примитивных проявлений радости являются соматическое благополучие, ощущение сытости, тепла, удовлетворение патологических влечений (прожорливость, онанизм, сосание пальцев, жевание несъедобных предметов). Чувство неудовольствия вызывается ощущением холода, голода, боли, соматическим дискомфортом. Формы выражения аффекта примитивны: радость проявляется в двигательном возбуждении, выразительном крике и мимике; в состоянии злобы наблюдаются агрессия, склонность к самоповреждению. Аффект страха, проявления негативизма часто связаны с боязнью нового, неизвестного. Однако при более легких степенях идиотии у больных можно обнаружить зачатки социальных чувств: элементы привязанности к людям, которые их кормят и за ними ухаживают, проявления радости при похвале, смутного беспокойства при порицании. Общий фон настроения характеризуется либо благодушием с элементами эйфории, либо вялостью и апатией, реже злобностью и угрюмостью.

Недоразвитие моторики проявляется в крайней бедности мимики, однообразии и замедленности движений, нарушениях их координации вплоть до расстройств навыков стояния и ходьбы.

Деятельность, по существу, отсутствует. Нет навыков самообслуживания. Поведение ограничено либо действиями, связанными с реализацией инстинктивных потребностей, либо элементарными аффективными и двигательными реакциями на внешний раздражитель. Предоставленные себе, одни больные лежат или сидят, не реагируя на окружающее, другие беспокойны, бесцельно суетливы. Двигательные стереотипии имеют характер ритмического раскачивания туловища, однообразных движений головы, конечностей.

В неврологическом статусе нередки деформации черепа, парезы, параличи, судорожные припадки. Часты грубые дефекты физического развития: выраженные дисплазии телосложения, пороки развития кожи, внутренних органов, эндокринно-обменные расстройства.